Uomo di 50 anni, da pochi mesi comparsa di lesioni micro papulose diffuse al collo (fig.1).

FIG  2	FIG  3

Le lesioni, che si osservano anche sulla nuca (fig.2) e tronco (fig.3),

FIG  4

conferiscono alla cute un aspetto a “ buccia di arancia” (fig.4).

L’esame istologico mostra una diffusa infiltrazione interstiziale del derma da parte di elementi fibroblastoidi, alcuni dei quali a morfologia “stellata”, con ipercromasia nucleare e atipie citologiche.

FIG 5

Si associano densa fibroplasia dermica e diffusi depositi di mucina (fig.5) positivi con la colorazione di Alcian a pH 2.5.

Le indagini ematochimiche e strumentali non hanno evidenziato alcuna alterazione, in particolare non si è riscontrata paraproteinemia.

Il paziente trattato con talidomide e immunoglobuline ha mostrato un netto miglioramento delle lesioni.

COMMENTO

Lo scleromixedema (variante generalizzata della mucinosi papulosa o lichen mixedematoso) è una rara affezione che colpisce tipicamente gli adulti di media età senza predilezione di sesso.

E’ caratterizzata da una eruzione simmetrica e diffusa di papule traslucide di pochi mm. di diametro, confluenti in ampie placche, spesso a distribuzione lineare, che conferiscono alla cute un aspetto reminiscente la sclerodermia. Le sedi più frequentemente coinvolte sono il dorso delle mani, gli avambracci, il volto, il collo, la parte superiore del tronco e le cosce. Si associano talora eritema, edema ed iperpigmentazione brunastra; le mucose sono risparmiate. Nelle fasi avanzate compaiono sclerodattilia e disturbi articolari.

Tale patologia è correlata a diversi disturbi sistemici e quasi costantemente a paraproteinemia, generalmente di tipo IgG lambda, con evoluzione in mieloma multiplo nel 10% dei casi. Sono descritte altre associazioni con linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, macroglobulinemia di Waldenstrom e leucemie.

Bibliografia:
Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001;44:273-81.

Cordialmente,

Raffaele Gianotti
Dermatopatologo
Istituto di Scienze Dermatologiche, Fondazione IRCCS, Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena
Milano

Fig 1

Donna di 55 anni, presenta da circa due anni alla nuca lesioni papulo-nodulari eritematose, asintomatiche, in lento accrescimento. Alcuni elementi tendono a confluire in placche (Fig. 1,2). L’esame istologico mostra una proliferazione di vasi con cellule endoteliali di aspetto epitelioideo o istiocitoide, con tendenza alla protrusione endoluminale (Fig. 3,4,5). Si associa un denso infiltrato linfocitario perivasale ricco di eosinofili.

Fig. 2	Fig. 3
Fig. 4	Fig. 5
Fig5

Commento

L’iperplasia angiolinfoide con eosinofilia è una proliferazione vascolare di probabile natura reattiva, caratterizzata dalla comparsa di lesioni papulo-nodulari multiple più frequentemente al capo e, in particolare, al condotto uditivo esterno. Tale entità è raramente associata a linfoadenopatia regionale e solo nel 20% dei casi si riscontra eosinofilia periferica. Sono in genere colpite donne tra la terza e la quinta decade di vita. L’andamento è cronico.

L’eziologia dell’iperplasia angiolinfoide con eosinofilia è ancora poco chiara, anche se la malattia viene considerata dalla maggior parte degli autori un processo reattivo o di natura vascolare amartomatosa. La sua insorgenza è riportata a seguito di traumi e durante la gravidanza. Recentemente si è ipotizzato che rappresenti la forma di esordio di un linfoma T. Le terapie di scelta rimangono l’asportazione chirurgica e i corticosteroidi intralesionali.

Bibliografia

1. Martín-Granizo R. at al. Epithelioid hemangiomas of the maxillofacial area. A report of three cases and a review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 1997;26:212-4.
2. Gonzalez-Cuyar L.F. et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia developing in a patient with history of peripheral T-cell lymphoma: evidence for multicentric T-cell lymphoproliferative process. Diagn Pathol 2008;3:22

R. Gianotti
Istituto di Scienze Dermatologiche, Università degli Studi di Milano
U.O. Dermatologia, Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena, Milano

Raffaele Gianotti consiglia di entrare in:  http://tray.dermatology.uiowa.edu/DPT/Path-Index.htm per entre in DermPathTutor: un tutoriale in dermatopatologia