Paciente de 35 años de edad, sargento mayor de tercera de la naval, jefe de depósito del Puerto Naval de Puerto Nutria de Barinas (Marina de Guerra).
Asmático hasta hace 14 años. No alérgico, no trauma.
Refiere aparición de neoformación tumoral, con 6 años de evolución, crecimiento más o menos rápido, moderadamente ovalado, 3.5 cm de longitud mayor, blando, no doloroso, piel tensa, brillante, superficie con áreas grises y negras (necrosis ) base de implantación ancha y lengüetas duras de aspecto queloidiano, con cicatriz de resección anterior, localizado en piel de la región lumbar derecha.

Fotos clínicas:

La lesión fue interpretado como un nevo nevomelanocitos congénito; fue intervenido hace 3 años por cirujano general sin biopsia.

Laboratorio convencional dentro de la normalidad.

Estudio histopatológico (biopsia)

Fotos histopatológicas:

Discreto engrosamiento de la epidermis con ortoqueratosis; se observa lesión tumoral profunda localizada en dermis profunda y tejido subcutáneo profundo, constituido principalmente por proliferación arboriforme de vasos alargados de paredes delgadas, los cuales están revestidos de células endoteliales de aspecto inocentes con núcleos prominentes que protruyen hacia la luz y conforman un aspecto en tachuela. No se observaron figuras mitóticas y la atipia celular es mínima.

Inmunohistoquímica :

Vimentina: positiva en células neoplásicas

CD34 : positiva en células neoplásicas

Hemos concluidos en un HEMANGIOENDOTELIOMA RETIFORME

Comentarios:El hemangioedotelioma retiforme fue descrito por un colombiano, Eduardo Calonje (1994), quien vive desde hace mucho años en Londres (Calonje E, Fletcher CD, Wilson- Jones E, Rosai J. Retiform hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade angiosarcoma deliniated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol. 1994;18:115-25) en una serie de 15 casos y fue considerado un angiosarcoma de bajo grado. Posteriormente se han publicado otros casos. Presenta una gran similitud histopatológica con el tumor de Dabska, un tumor que afecta fundamentalmente a niños, esto ha llevado a que estas dos entidades se deben describir agrupadas como Hemangioendotelioma en tachuela.

Clínicamente la lesión es inespecífica, se presentan como masas sólidas exofíticas de crecimiento lento (nuestro caso tenía 6 años) , placas o nódulos dérmicos o sub-cutáneo; la localización más frecuente son las extremidades, nuestro caso está localizado en la piel de la región lumbar derecha en forma de un tumor nodular, ovalado, de 3,5 cm de longitud mayor, con piel lisa, brillante, superficia gris, negra y blanquesina. En el trabajo de Calonje reporta recidiva local casi de 60% después de la extirpación . 8recordemos que este caso es recidivante, claro esta en la primera extirpación no hubo una biopsia previa y no se envió material para anatomíapatológica.

Histopatológicamente el hemangiendotelioma retiforme es una lesión de pequeños grupos de tumores vasculares con células endoteliales de aspecto en tachuela, como se ve en el tumor de Dabska y en el hemangioma en tachuela; en pequeño aumento se observa una infiltración difusa (nuestro caso está bien localizado) de la dermis reticular y sub-cutánea o de ambos por una red arboriforme de vasos alongados de paredes delgadas, que muestra un patrón similar a la rete testi normal. Márgenes mal delimitados (posible causa de sus frecuentes recidivas locales). A gran aumento se observan vasos saguíneos revestidos por células endoteliales de aspecto inocente o inofensivas con núcleos apicales prominente que protruyen hacia la luz y conforman un aspecto de tachuela. Las mitosis son raras y la atípia citológica es mínima. Hay papilas intravasculares (perfectamente identificables en nuestro caso, imagen65.tif); no se observan vasos cavernosos de tipo linfático. Las células endoteliales del hemangioendoteliona retiforme expresan con intensidad el marcador asociado con el endotelio linfático VEGFR-3, igual que el hemangiomaen tachuela y el tumor de Dabska. Además expresan fuertemente CD34 (como nuestro caso) y lecitina y débilmente positiva para CD31 y antígeno asociado al factor VIII. Los linfocitos que se encuentran en los vasos son mezclas de células B y T (CD20+, CD3+) y los de la luz vascular son principalmente células T (CD3+)

Queremos compartir con ustedes este caso y escuchar sus experiencias en el tratamiento, así como en el diagnostico si alguno considera otra posibilidad diagnostica.

Muchas gracias.

Rolando Hernàndez Pèrez
Dermatologo
Barinas, Venezuela

Donna di 55 anni, fototipo Fitzpatrick IV, consulta per incontabili papule appena elevate di 2-4 mm, nere, localizzate sul visi e sul collo. Papulosis nigricans di Castellani: una vera sfida terapeutica in un paziente con fototipo IV

Questo caso è stato presentato in PIEL-L nell’edizione N° 159 del 15/06/2007 e ci sono state proposte diverse possibilitá terapeutiche dalle quali abbiamo scelto  la nostra procedura (se interessati vedere http://piel-l.org/blog/archives/678) ed abbiamo proceduto nel seguente modo:

1. Sedazione profonda realizzata dall’anestesista (Dr. Eliecer Arroyo)
2. Anestesia tronculare, supra, infra/orbitaria e mentoniera con Lidocaina al 2%
3. Con forbice di Castroviejo e pinza di Adson con punta superfina abbiamo iniziato il trattamento
4. Emostasia con alluminio cloruro al 40%
5. Eccelente recuperazione
6. Abbiamo coperto le zone trattate con mupirecina + jelonet + garza + cerotto (cura occlusiva)
7. Retirato la cura dopo 4 giorni.
8. Schermo solare (manito + mexoril) 4 volte al giorno.

Forbice di Castroviejo

Commenti: la paziente è soddisfatta dei risultati.

Hay qualche suggerimento?

La avresti trattata in un’altro modo?

Aspetto i vostri gentili commenti,

cordialmente:

Rolando Hernández Pérez
Dermatologo
Barinas, Venezuela

Fotos: condición base en el momento de iniciar el tratamiento. Inmediatamente después de curetear las lesiones para quitarle el material de queratina.(limpieza mecánica de la lesión)

Se decide usar la terapia fotodinámica con Metvix.

Previa limpieza del rostro con antiséptico y colocación de algunas puntos infiltrativos de anestesia con cifarcaían al 2% se procedió a eliminar parte de la queratina con cureta cortante. Luego se colocó en fina capa el Metvix en toda la cara y en las queratosis una capa más gruesa. Se cubrió toda la cara con papel plástico (polietileno) y sobre el mismo papel de aluminio; se esperó 3 horas y luego se expuso el rostro a la lámpara Aktilite en áreas rectangulares de 20 cm aproximadamente de largo en tres bloques, dos laterales y uno central.

Foto (arriba): durante 3 horas se cubrió toda la cara con envoplat + papel de aluminio,

Fotos (arriba): aplicación de luz ultravioleta (lámpara de Wood) para resaltar las lesiones.

Fotos (arriba): aspecto del paciente 4 días despues del procedimiento

A continuación mostramos fotos al aire libre enviadas para ver el aspecto clínico 21 días depués del procedimiento:

La Terapia Fotodinámica con Metil Aminolevulinato crema

Laboratorios Galderma lanzó hace un mes al mercado venezolano una innovadora técnica para el tratamiento del cáncer de piel no melanoma, la Terapia Fotodinámica con Metil Aminolevulinato crema.

La Terapia Fotodinámica (TFD) es una opción de tratamiento tópico no invasivo para lesiones de piel precancerosas y cancerígenas como la Queratosis Actínica (QA) y los Carcinomas Basocelulares (CBC).

Terapia Fotodinámica (TFD)

La Terapia Fotodinámica es uno de los tratamientos más recientes para los cánceres de piel no melanoma. Es un proceso que requiere tres pasos: la preparación de la lesión, la aplicación tópica de una sustancia sensible a la luz y la activación de dicha sustancia mediante la iluminación con una fuente de luz específica. La técnica es muy selectiva, atacando sólo a células tumorales y dejando intacto el tejido sano. Su naturaleza no invasiva y los excelentes resultados cosméticos son las claves de esta terapia.

Terapia Fotodinámica con Metil Aminolevulinato crema

La Terapia Fotodinámica (TFD) es una opción de tratamiento tópico no invasivo para lesiones de piel precancerosas y cancerígenas como la Queratosis Actínica (QA) y los Carcinomas Basocelulares (CBC). Este tratamiento tiene una buena aceptación por los médicos y los pacientes, debido a su fácil aplicación y porque sus efectos secundarios son mínimos, predecibles y manejables.¿;Qué es la Terapia Fotodinámica con Metil Aminolevulinato crema?

Es un tratamiento que consiste en la aplicación de la crema Metvix® seguido de la exposición a una fuente de luz roja, la lámpara Aktilite®, que activa la crema.

Cuando se aplica Metvix®, el principio activo de la crema, el Metil Aminolevulinato (MAL), es absorbido por las células tumorales; induciendo acumulación selectiva de porfirinas fotoactivas (PAP) y dejando a las células tumorales sensibles a la luz. La acumulación de porfirinas fotoactivas, tras la aplicación de la crema, es aproximadamente 17 veces más alta en las células tumorales que en el tejido normal.

Cuando se expone a la luz roja (Aktilite®, en una dosis total de 37 J/cm2) en presencia de oxígeno, la reacción fotodinámica resultante promueve la formación de oxígeno singlete citotóxico y la destrucción selectiva de las células tumorales. Como el tejido sano no acumula porfirinas fotoactivas, éste no es sensible a la iluminación, y queda, por ello, intacto.

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Procedimiento realizado en el taller Galderma el sábado 10/11/2007 (Eurobuilding/Caracas)

Rolando Hernández Pérez
Samanta Nunes
Clínica Ntra. Señora del Pilar
Barinas, Venezuela

Presentato da
Rolando Hernández Pérez (dermatologo).
Carmen J. Bastidas Montilla (dermatologo).
Catalina Pérez Mato (pediatra).
Marisela Acosta Casanova (anatomopatologo)
Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas,Venezuela

Paziente di 13 anni, studente, residente di “La Caramuca” a 15 Km dalla città di Barinas (capitale del Estado Barinas). Presenta una dermatosi, apparsa da 2 mesi, “disperantemente pruriginosa” al punto di allontanarlo dalle attività scolastiche.

L’esame dermatologico evidenza lesioni in placca fondamentalmente a forma di anello anche se ce ne sono scarse ovali ed arciformi, tutte eritematose con ipocromie e discreta squamazione centrale, di dimensioni variabili, con predominio di lesioni medie e grandi, localizzate sugli arti inferiori e tronco distale risparmiando le zone esposte alla luce. Presenza di piccole adenopatie generalizzate, non dolorose.

Non ha assunto farmaci prima dell’apparizione delle lesioni.

Una lesione sopramammaria destra è stata considerata una placca madre anche se il paziente non la ricorda come la prima lesione apparsa.

La evaluazione pediatrica è dentro la norma così come gli esami di laboratorio di routine e Rx del torace.

E’ stato trattato con Valaciclovir 500 mg bid per 9 giorni; Eritromicina 500 mg tid per 7 giorni; Betamesona IM in 2 dosi, Antiistaminici (Fexofenadina 180 BID/di + Desloratadina 10 mg/dì) Emolienti; Attinoterapia (sole diario per 30 minuti e in solarium, quest’ultima per 10 sessioni). Cortisonici topici di bassa potenza. Non ha avuto miglioramento.

BIOPSIA :

1. Ipercheratosi lamellare-paracheratosi focale. Acantosi irregolare.

2. Spongiosi-Esocitosi focale di linfociti tipici-Infiltrato perivascolare linfocitario moderato con alcuni eosinofili.

Quadro clinico-patologico compatibile con “PITIRIASI ROSEA DI GIBERT RESISTENTE”

Il paziente è stato attivamente visitato e trattato negli ultimi 6 mesi. Il paziente ha seguito scrupolosamente le terapie suggerite senza aver miglioramento.

Ci chiediamo:

1. È una forma atipica de Pitiriasi Rosea di Gibert?

2. Che trattamento suggerite?

3. Come controllereste il prurito?

4. Potrebbe pensarsi in una parapsoriasi in placche mediane? anche con questi risultati istologici?

Ringraziamo anticipatamente le vostre opinioni,

Rolando Hernández Pérez
Dermatologo
Barinas, Venezuela