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Caso clinico: uomo di 80 anni con lesione iperpigmentata asintomatica, localizzata a livello scapolare sinistro, di 5 anni d’evoluzione senza cambi di forma o dimensioni.
L’ ocronosi esogena è causata dall’idrochinone (IC) topica usata in concentrazioni superiori al 3-4% per il trattamento del melasma, ma e anche stato descritta per l’IC al 2% e, raramente, da fenolo e resorcinolo, come pure da antimalarici orali.
Anche se que questa dermatosi pigmentaria e abbastanza conosciuta dai dermatologi latinoamericani ed è relativamente facile da diagnosticare, a volte la pigmentazione appare diffusa e può essere confusa con un melasma severo, resistente alla terapia convenzionale (1 e 2).
Fig 1. Ocronosi esogena. Pigmentazione diffusa a livello malare e sulla guancia dove non si osservano molto chiaramente le lesioni puntiformi caratteristiche di questa entità.
Fig 2. Ocronosi esogena. Pigmentazione con micro-punti ,caratteristica dei depositi di pigmento nel derma.
Le lesioni, più frequentemente localizzate sugli zigomi e sulle guance, sono caratterizzate da diminuti punti simili al caviale sulla zona che presenta una pigmentazione diffusa (3).
Fig 3. Video-microscopia 30X. Osservare il materiale nerastro amorfo, disposto a modo di punti multipli, di diametro notevolmenteno maggiore a quello dei folicoli pilosi. La maggior parte dei punti negri non ha relazione con le strutture follicolari.
Quando la coalescenza dei punti è accentuata, la pigmentazione diventa molto oscura e diventa difficile visualizzare l’aspetto puntiforme prima descritto. Pero, verso la periferia della zona pigmentata si possono osservare le lesioni puntiformi tipiche di questa entità.
La ocronosi esogena può colpire altre zone come le temporali, laterali del collo, la V del collo, nuca, avambracci e in generale qualsiasi zona fotoesposta sulla quale sia stato applicato il farmaco causale. A volte occasiona granulomi e più raramente eliminazione trans-epidermica del materiale di deposito dal derma ( 4)
Fig 4. Istopatologia. La diagnosi definitiva evidenza la presenza di bande di fibre collagene di colore ocre a causa dell’impregnazione di qualche derivato del farmaco causale di questa dermatosi pigmentaria.
La dermatoscopia è uno strumento importante per la diagnosi. Sono state descritte strutture di colore blu-grigio intorno ai follicoli (5) e materiale amorfo di colore simile obliterando le strutture follicolari 6).
La videomicroscopia 30X evidenza depositi puntiformi multipli di colore e densità che dipendono dalla quantità del materiale amorfo nero-violaceo che si deposita a diversi livelli nel derma; le dimensioni di questi depositi eccede notevolmente il diametro delle strutture pilose, particolare che si apprezza nelle lesioni cutanee quando si visualizzano con grandi ingrandimenti. I depositi amorfi non hanno relazione con i follicoli pilosi.
La biopsia è diagnostica poichè evidenza un pigmento ocre impregnando i fasci di collagene a profondità diverse nel derma. Anche se è stato suggerito che la formazione di acido omogentisico sia la causa più probabile della formazione di pigmento, la verità è che attualmente la sua composizione biochimica è sconosciuta.
La terapia è molto difficile anche se non impossibile. Si può ottenere qualche miglioramentocon Q-switched ruby laser (8) o con il Q-switched alexandrite laser (9). Il laser frazionato Fraxel (fractionated photothermolysis: 1550-nm erbium glass fiber laser) che produce numerose perforazioni minuscole della pelle, in teoria potrebbe offrire una possibile soluzione a questo problema (10). Anche se mancano ancora lavori su questa patologia che indichino il vero valore di questo laser in questa patologia.
References
1. Connor T, Braunstein B. Hyperpigmentation following the use of bleaching creams. Localized exogenous ochronosis. Arch Dermatol 1987; 123: 105-6, 108.
2. Dogliotte M, Leibowitz M. Granulomatous ochronosis – a cosmetic- induced skin disorder in blacks. S Afr Med J 1979; 56: 757-760.
3. Snider RL, Thiers BH. Exogenous ochronosis. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 662-664.
4. Jordaan HF, Van Niekerk DJ. Transepidermal elimination in exogenous ochronosis. A report of two cases. Am J Dermatopathol; 13: 418-424.
5. Stolz W. Color Atlas of Dermoscopy, 2nd edn. Berlin. Blackwell Wissenschafts-Verlag G 2002, pp. 121-131.
6. Charlín R, Barcaui CB, Kac BK, et al. Hydroquinone-induced exogenous ochronosis: a report of four cases and usefulness of dermoscopy. Int J Dermatol. 2008; 47:19-23.
7. Kang WH, Yoon KH, Lee ES, et al. Melasma: histopathological characteristics in 56 Korean patients. Br J Dermatol; 2002; 146: 228-237.
8. Hruza GJ, Dover JS, Flotte TJ et al. Q-switched ruby laser irradiation of normal human skin. Arch Dermatol 1991; 127: 1799-1805.
9. Bellew SG, Alster TS. Treatment of exogenous ochronosis with a Q-switched alexandrite (755 nm) laser. Dermatol Surg 2004; 30: 555-558
10. Cohen SR, Henssler C, Horton K. Clinical experience with the Fraxel SR laser: 202 treatments in 59 consecutive patients. Plast Reconstr Surg. 2008; 121:297e-304e.
11. Graber EM, Tanzi EL, Alster TS. Side effects and complications of fractional laser photothermolysis: experience with 961 treatments. Dermatol Surg. 2008; 34:301-5.
Rafael Falabella
Dermatologo
Cali, Colombia
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In questa sezione puoi, ogni volta che lo riterrai necessario, presentare i tuoi casi clinici sui quali avrai diversi pareri dei colleghi del blog che ti orientaranno nella diagnostica, terapeutica o gestione del paziente. È uno spazio che riteniamo particolarmente importante per l’aiuto che può offrire ad ogn’uno di noi ed ai nostri pazienti in tempo reale.
Paziente di sesso femminile, di a. 40, fototipo II, inviata d’urgenza dal suo medico curante. La signora riferisce presentare questa lesione di aspetto nevico (foto 1 e 2) sul lato interno del 4to. dito del piede sinistro….da circa 1 anno!
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